先天性腰骶部多肢畸形一例报告

责任编辑:上海骨科医院 日期:2010-03-31 来源:上海西郊骨科医院专家

  患者:
  男性,4岁,来自上海某儿童福利院。生后即发现腰骶部多肢并左下肢运动、感觉功能障碍。因该患者系某儿童福利院收养的弃婴,故无法获得有关患者家族遗传、妊娠及生产过程的资料。现将通过临床查体、影像学检查和术中发现所获资料,对该例罕见畸形做一报道。


  临床查体:
  ①多肢部分: 多肢位于腰骶部偏左,基底部较宽,呈圆形,其骨性部分似与脊柱腰骶段相连,活动度差,无自主运动,但皮肤感觉存在,皮肤色泽正常,基底中央有一假性肚脐,下方有一阴茎,但无尿道外口及睾丸和附睾;多肢末端为外形较完整之两足,跖跖相对;在足与基底之间有一类似膝关节的结构,呈屈曲位,屈侧皮肤呈蹼状,该关节被动不能伸直。
  ②两下肢部分:右下肢外观无畸形,运动、感觉功能正常,肌力和肌张力正常;左下肢短而细,左足呈马蹄内翻畸形,僵硬,左髂腰肌肌力Ⅱ级,臀大肌、臀中肌及股内收肌Ⅰ级,股四头肌、股二头肌、半膜半腱肌、小腿前群、后群、外侧群及足内肌肌力0级,左下肢皮肤痛觉存在。
  ③相关反射:腹壁反射、提睾反射、肛周反射存在,病理反射未引出。


  诊断:
  ①先天性腰骶部重复骨盆、多肢体畸形;
  ②骶管内脂肪瘤伴脊髓栓系;
  ③左下肢瘫,左髋关节脱位,左马蹄内翻足畸形。


  治疗结果:
  手术在汤逢辰的主刀下进行,多肢体畸形切除手术在全麻下进行。手术后患者大、小便功能及右下肢感觉、运动功能同手术前。左侧内收肌和髂腰肌较手术前提高一级。现患者正在康复中。

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