什么是骨髓纤维化

责任编辑:上海骨科医院 日期:2009-03-19 来源:上海西郊骨科医院专家

    骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。


    本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。  本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。

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